Po studiu na pražské VŠUP a loutkové katedře na AMU pracoval v Černém divadle a Laterně magice, poté se začal angažovat ve filmu. Na jeho pole vstoupil v polovině 60. letech, v době české nové vlny, krátkým loutkovým filmem Poslední trik pana Schwarcewalldea a pana Edgara (1964), v němž kombinoval loutkařství, animaci a prvky hraného filmu. Mezi další krátké filmy patří například dvě zfilmované povídky E. A. Poea Zánik domu Usherů (1982) a Kyvadlo, jáma a naděje (1983) či mezinárodní kritikou oceňované Možnosti dialogu (1982) a Jídlo (1992). V roce 1988 natočil svůj první dlouhometrážní film Něco z Alenky, surrealistickou fantasy na motivy Carrollovy Alenky v říši divů, kterou následovaly Lekce Faust (1994), Spiklenci slasti (1996), Otesánek (2001) či Šílení (2005). Jako výtvarník a animátor se podílel také na filmech dalších tvůrců a tvoří i výtvarná díla mimo film. Často spolupracoval se svou ženou Evou Švankmajerovou. Za své dílo získal mnohá ocenění a ovlivnilo jak domácí umělce, tak i ty zahraniční (Tim Burton, Terry Gilliam, bratři Quayovi).